Enrico, que veio do Pará, é portador de leucinose ou Doença da Urina do Xarope do Bordo (MSUD), uma doença genética que se manifesta na primeira semana de vida e gera falta de uma enzima no corpo, o que leva à deficiências motoras e cognitivas, podendo levar à morte. Ele recebeu parte do fígado de seu tio.

“Exceto pela produção de uma proteína ou enzima anormal, os fígados dos pacientes com MSUD são totalmente funcionais, podendo ser transplantados em pacientes que produzem a enzima”, esclarece o médico do Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo Ian Leipnitz.

É o caso Ayanna, que nasceu na Bahia, portadora da atresia biliar, uma doença de causa desconhecida que se desenvolve nos primeiros meses de vida e leva à cirrose. Nesse caso, a patologia causa lesões irreversíveis ao órgão. Como o fígado de Enrico é compatível com a situação de Ayanna, ela recebeu o órgão do bebê paraense – nesses casos, a falta da enzima é compensada pelos músculos, pelos rins e pelo cérebro.

O procedimento mobilizou diversas equipes médicas e assistenciais, além administração do hospital. As duas crianças já receberam alta e apresentam boa evolução pós-operatória. Elas devem passar o ano no Rio Grande do Sul, em acompanhamento médico. O doador do primeiro paciente teve alta cinco dias após a cirurgia.

“A técnica do transplante de fígado sequencial surgiu como uma estratégia para aumentar o número de fígados disponíveis para transplante e não expõe receptores ou doadores a quaisquer riscos operatórios adicionais. Inclusive, a sobrevida dos receptores é tão boa quanto seria com outra modalidade de transplante”, explica Leipnitz.

O Programa de Transplante Hepático Infantil do HCPA, que tem 27 anos de existência, é uma das referências nacionais na realização de transplantes para doença metabólica.